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了解血友病,关爱“玻璃人”
双击自动滚屏 发布时间:2018-4-17 13:48:30 阅读:612次 【字体:

每年的417日为世界血友病2018417日世界血友病日宣传主题:分享知识让我们变得更强

为了纪念世界血友病联盟发起人加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日417日作为世界血友病日。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。

常常在我们的周围有这样一群人,他们受一点小伤就血流不止,换颗牙齿都可能致命,想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者,被称为玻璃人,因凝血功能障碍,稍有不慎便会出血不止,残疾甚至死亡。今天,世界血友病日,倾听他们的声音,让玻璃人的生活不再易碎

 

 

 

什么是血友病?

        血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要分为甲型和乙型其中甲型血友病是缺少凝血因子第八因子引起,患病人数约占80%~85%;乙型缺少凝血因子第九因子,患病人数约占15%~20%

        血友病患者出血速度不比常人快,但出血时间会比正常人长。血友病不能根治,患者需终生输注凝血因子来止血和预防出血。

什么人有血友病

        血友病几乎全部发生在男性身上,并且在所有的人口中都发现了病例。它是通过那些通常没有出血问题的妇女遗传的。大约有三分之一的血友病人没有家族病史。新生男儿的患病率大约为1:5000。通常病情越严重,瘀血和出血现象就出现得越早。另外,小孩在他开始爬行和走路之前很少有什么问题。

        发生在学走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰伤可能就会引起皮下瘀血或嘴唇及舌头的出血。

        从2-3岁开始,出血(通常是大出血)可以导致肌肉和关节疼痛肿涨或造成胳膊和腿部的活动受限。正常方式的肌肉注射(如小儿疫苗注射)可能引起危险的大面积深度出血。获得免疫是重要的,这可以通过安全的皮下注射来达到目的。

血友病的遗传

        人体是由数百万的细胞组成的。每个细胞都有一个中心控制部分叫作细胞核,它包含着类似双螺旋结构的染色体。染色体决定着每个人个体特征的发展。

        受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为XY。女性具有两个X染色体(XX),而男性具有一个X和一个Y染色体(XY)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性)

        每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。 X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血八因子和凝血九因子的基因。

        血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。

        对于男性(具有XY染色体)来说,他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体,因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者。

        在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去, 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。

 

 

预防

       一旦孩子被诊断为血友病,父母就要注意防止或减少其出血现象的发生。以下的建议不仅适合儿童,也适用于其它年龄的血友病患者。

        1.选择柔软的没锐角的玩具。如果在学步期间总是摔伤则可给衣服加厚。

        2.从很小的时候就告诉患儿及其兄弟姐妹和小伙伴有关血友病的情况。父母应该鼓励他们通过和其它孩子的玩耍而正常成长。

        3.遵守当地的疫苗接种计划,但要记住,注射必须采用皮下注射而不能深入至肌肉。注射后应该压迫5分钟。

        4.强烈建议接种乙肝疫苗,因为一些血液制品仍会传播这种病毒。同时也推荐接种甲肝疫苗。 
        坚持刷牙和看牙医可以防止烂牙和牙龈疾病。这非常重要,因为被忽视的牙齿感染后牙龈就会出血。如果可能的话,选择一位懂血友病的牙医,或由你的医生推荐一位牙医。补充氟化物可以减少牙龋(牙科疾病)

       5.保持身体健康。积极、有规律的锻炼计划是非常有益的。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。在那些不能轻易得到血制品的地区,这点尤为重要。

        6.游泳、骑车和步行这样的对关节压力很小的运动还是非常适宜的,但许多其它运动也是可以参加的。应该禁止参加那种接触性的体育运动,比如拳击、橄榄球等,这些运动存在着头部或颈部受伤的危险性。应当请你的医生、按摩师或护士为你或你的孩子制定一个锻炼计划或给出参加体育运动的建议。

 

 
 

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